sendromlar.com
sendrom

Ana Sayfa | Soru Cevaplar | Yeni Makale Ekle | En Son Yapılan Yorumlar









Ohtahara Sendromu

Ohtahara Sendromu: dünyada ilk olarak1976 senesinde Ohtahara tarafından tanımı yapılan ohtahara sendromu, yeni doğan bebeklerde ağır epileptik dejenere olarak görülen bir erken İnfantil Epileptik Ensefalopatia adıyla da anılır. Doğumdan itibaren ilk üç ay içinde meydana gelir. Fakat çoğu kez yeni doğan dönemi olarak 0-1 ay içerisinde başladığından o döneme ait epilepsi sendromları olarak görülür.

Ohtahara Sendromunun Sebebi: 

Ohtahara Sendromunu oluşturan sebep tam olarak bilinememekle beraber büyük bir ihtimalle bazı gen mutasyonları, malformasyonlar ve metabolik bozuklukların sebep olduğu varsayılmaktadır. Ohtahara sendromu etkileri, hastalığı taşıyan bebeklerin birçoğunda, beynin tüm lobları ya da bazı loblarında  gözlenmektedir.

Gendeki mutasyonlar, beyin gelişmesini ya da işlevinin etkilemesine göre, beyin fonksiyonlarındaki etkileri değişkenlik gösterir.

Ohtahara Sendromu Yaşayan Bebekte Görünüm: 

Bu hastalığı yaşayan bebeklerde spazmlar görülür. Othara sendromuna rağmen, yaşamını sürdüren çocuklar fiziksel ve zihinsel engelli olurlar. Bebeklerin büyük bir bölümü, daha 2 yaşına girmeden ölürler.

Ohtahara İle Bağlantılı Hastalıklar:

 Ohtahara Sendromu hastalığı, bebeklerde oluşum aşamasında, Oliver Dentat displazisi, poransefali aicardi sendromu, mamilar cisim agenezisi, Hemimegansefali,, serebral disgenezi ve kortikal displaziler gibi bir takım baş gösteren hastalıklar ile bağlantısı olduğu belirtilmektedir..

Ohtahara Sendromu Tanısı Konulması: 

Ohtahara Hastalığında, yeni doğmuş olan bir bebekte ilk üç ay içerisinde birbirini takip eden tonik kasılmalar görülür

Ohtahara Sendromu

Bu tür kasılmalar 1-10 saniye aralığında olan, fleksör ya da ekstansör durumlar halinde gözlenir. Her gün görülen bu trz kasılmalar günlük 100 den fazla nöbet şeklinde olabilir. vakaların üçte biri civarında fokal klonik nöbetler olabilir. Elekroansefalografide 2-6 saniye arası süren, yüksek voltajlı mültifokal diken dalgaları, bunu takip eden 3-5 saniye kadar sürebilen voltaj baskısıyla (Börst-Supresyon) tespit edilir.  Etyolojinin oluşumundan genel olarak yapısal beyin anomalileri sorumlu tutulur. Spazm durumları uyanıkken görülebildiği gibi hem uykuda da olabilir. Parsiyel nöbetler ise spazmlardan önce, sonra ya da çıkabilmektedir.

Ohtahara Sendromunun Tedavisi: 

Ohtahara sendromu hastalığında sık görülen nöbetler, hastalık için yapılan tedaviye karşı direnir. Tedavi esnasında uygulanan ACTH, kortikostroidler, valproik asit, benzodiyazepinler ve yüksek doz verilen pridoksal fosfata hastalığın cevabı azdır. Bu hastalıkta uygulanan Ketojenik diyetin etkisi tartışılır. Ohtahara sendromu hastalığını tedavi amacıyla kullanılan bilhassa kortikal dizplazili durumlarda epilepsi nöbet sayısını düşürülebilmekte ve hasta bebeğin psikomotor gelişiminde olumlu bir gelişme görülür. Çocuğun yaşı büyüdükçe, nöbetler tipik infantil spazma; EEG bulgular ise hipsaritmiye dönüşür. Eğitim yaşına gelen çocuk hastaların yarısında ise nöbet kontrolü sağlanır. Ancak, bunların birçoğunda ise akranlarına göre psikomotor gerileme vardır

Yayınlanma Tarihi : 15.02.2017 11:16:44

Ohtahara Sendromu Yorumları
İsminiz 
Yorumunuz 
Güvenlik 
 Kırmızı renk ile yazılan sayıyı girin
   

Yorum Yapılmış "Ohtahara Sendromu"


İlginizi Çekebilecek Diğer Yazılar

Antifosfolipid Antikor Sendromu

Antifosfolipid Antikor Sendromu: Çoğunluğu genç kadınlarda görülen otoiümün bir hastalıktır. Antifosfolipid sendromu olan kişilerin kanı, antifosfolipid otoantikorlar adı verilen anormal proteinler üretir. Bu kanın doğru bir şekil...

Gebelikte Huzursuz Bacak Sendromu

Gebelikte huzursuz bacak sendromu, daha çok dinlenme aşamasında anlaşılan bir rahatsızlık türüdür. Oturulduğu zaman ya da uyumak için uzanıldığı esnada dinlenen bacaklarda tarifi zor olan ağrılara huzursuz bacak sendromu denmek...

2 Yaş Sendromu Nedir

2 yaş sendromu nedir, Bu dönem hem aileler hem de çocuklar için oldukça zor ve sabır isteyen bir dönemdir. 2 yaş çocuklar bu dönemde konuşmaya  yürümeye ve soru sormaya çok meraklıdırlar. Bu nedenle de kendilerini bağımsız hissede...

Kawasaki Sendromu

Kawasaki sendromu, Dolaşım sistemi hastalıklarından biri olan Kawasaki sendromu koroner damarları, arterleri tutan ve anevrizma oluşumuna sebebiyet veren bir durumdur. Kawasaki sendromu oluşan kişilerin damar duvarlarında inflamat...

Huysuz Bacak Sendromu Bitkisel Tedavi

Huysuz bacak sendromu bitkisel tedavi, Bacaklarda görülen iğnelenme, yanma, karıncalanma, uyuşma, gerginlik, ağrı ve sürekli hareket ettirme isteği gibi sorunlar bu rahatsızlığa işaret etmektedir. Nörolojik bir durumdur. Bu rahats...

Down Sendromu Yaş Riski

Down sendromu yaş riski, ilerleye yaşlarda daha fazla artış göstermektedir. Özellikle 35 yaşından sonra kalınan gebeliklerde down sendromu görülme riski daha fazla artmaktadır. Yani anne yaşı ile down sendromu görülme riski arasın...

2 Yaş Sendromu

2 yaş sendromu, çocuk psikolojisinde çok önemlidir ve bu geçiş dönemi çocuk için ve anneler babalar için zor bir süreçtir. Bu süreçte artık çocuk bağımsız olduğunun ve kendi başına bazı şeyleri yapabildiğinin farkına varır. Çevrey...

Huzursuz Ayak Sendromu

Huzursuz ayak sendromu, daha çok huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Günlük hayatta insanların çok sık karşılaştıkları bu durum aslında bir hastalık olarak düşünülmemelidir. Birçok kişi gerekli olan tedaviler yapılmadan...

Bacak Sendromu

Bacak sendromu, Diğer bir adı olan huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Bacak sendromu istemsizce bacakları hareket ettirmek ihtiyacını ortaya çıkaran bir sendromdur. Bu sendrom daha çok vaktini oturarak ya da hareketsiz...

Metabolik Sendrom

Metabolik sendrom, günümüzde oldukça sık rastlanan modern çağa ait bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. En çok hareketsiz ortamda çalışan bireyleri etkilemektedir. Masa başında çalışanlar ya da sürekli oturarak iş yapan kişi...













Gizlilik İlkeleri | Güvenlik İlkeleri | İletişim | Site Haritası | Yardım Forumları

sendrom, Sitede yer alan grafiklerin tüm hakları saklıdır. Kopyalayanlar hakkında yasal işlem yapılacaktır. Sitede yer alan bilgiler sadece bilgilendirme amaçlı olup, kullanımına, uygulanmasına, satın alınmasına, delil gösterilmesine veya tavsiye edilmesine aracılık etmez. Sitemizdeki bilgiler, hiç bir zaman kesin bilgi kaynağı olmayıp, kullanıcılar tarafından eklenmiştir veya yorumlanmıştır. buradaki bilgiler sitemizin asıl görüşlerini içermeyebileceği gibi hiçbir taahhüt ve tavsiye yerine de geçmez.

Ocak - 2018