sendromlar.com
sendrom

Ana Sayfa | Soru Cevaplar | Yeni Makale Ekle | En Son Yapılan Yorumlar









Pfapa Sendromu

Pfapa Sendromu, İsminden anlaşılacağı gibi sık sık tekrar eden ve 3-6 gün süren ateşli hastalıktır. Farenjit, aftöz ülserler ve adenopati, boğazdaki lenflerin şişmesi, ağızda ülserler ve boğazda ağrı ile birlikte gözlenir. İlk defa teşhis konulduğunda Marschall sendromu adını almıştır. Pfapa Sendromu genellikle 2-5 yaşlarındaki çocuklarda gözlenen ateşli bir hastalıktır. 

Pfapa Sendromu hastalığı birkaç yıl sürebilir, ancak genellikle hayatın ikinci on yılında kendiliğinden düzelir. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık yüzde 15'inde (daha seyrek olmasına rağmen) atak zamanla daha belirgin hale gelir. Zamanla, ataklar arasındaki süre artar. Pfapa hastası çocuklar ataklar arasında sağlıklıdır, büyümeye ve normal şekilde gelişmeye devam ediyor. 

Pfapa Sendromunun Başlıca Belirtileri 

Pfapa Sendromunun genel olarak tüm belirtileri gözlenemeyebilir. Bunlardan en az 3 tanesinin gözlenmesi hastalık ihtimalini akla getirir. Genel olarak çocuklarda gözlenen bu belirtileri inceleyecek olursak;
  • Ateş 3-6 gün sürer ve her 28 günde bir tekrarlanır. 
  • Farenjit, 
  • Aftöz ülserler 
  • Eklem ağrısı
  • Kızarıklık
  • Eksudat (bademcikte beyaz lekeler)
  • Lenfadenopati 
  • Yorgunluk, 
  • Titreme
  • Nadirden karın ağrısı 
  • Baş ağrısı 
Pfapa Sendromunun Nedenleri 

Pfapa Sendromuna tam olarak sebep olan faktör bilinmemektedir. Bazen birden fazla aile üyesi hastalığa sahip olmasına ve aile üyeleri arasında bademcikler otomi öyküsü (bademcikler cerrahi olarak çıkartılması) geçmişi olmasına rağmen, PFAPA'da hiçbir gen kusuru bulunamamıştır. Şu ana kadar ki verilerde PFAPA'da hiçbir enfeksiyon bulunamamıştır ve bulaşıcı bir hastalık değildir. Enflamatuar sürecin ataklar boyunca etkisinin olduğu açıktır, ancak bunun neden gerçekleştiği belli değildir.

Pfapa Sendromu Teşhisi 

Pfapa Sendromu tanısı koyabilmek için bazı klinik bulgular olması beklenir
Pfapa Sendromu

Bu hastalığı doğrudan gösteren bir test yoktur. Ancak ateş atakları arasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve bunun yanında kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi teşhis koymayı kolaylaştırabilir. Bu klinik bulguları özetleyecek olursak;
  • 3 veya daha fazla sayıda düzenli aralıklarla tekrar eden ve 3- 5 gün süren ani ateşlenme
  • Farenjit ile birlikte adenopati veya aftöz ülserler
  • Ataklar arasında sağlıklı olması ve normal büyüme gözlenmesi
  • Akut faz reaktanları (örneğin, C-reaktif protein, ESR), ateş atakları dönem boyunca yükselir, ancak ataklar arasında normaldir. Nötropeni veya diğer semptomlar (örneğin, ishal, kızarıklık, öksürük) mevcut değildir; Bu belirtilerin varlığı farklı bir hastalığın belirtisi olabilir.
Pfapa Sendromu Tedavisi 

Pfapa sendromunda tedavinin  amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol etmek, atak süresini kısaltmak ve atakların oluşmasını önlemek olacaktır. Ateş genellikle asetaminofen (Tylenol) veya ibuprofen (Advil veya Motrin) gibi steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlara iyi yanıt vermez. Semptomlar ilk başladığında verilen tek bir steroid dozu (genellikle prednizon veya prednisolon), olayı dramatik olarak kısaltır ve hatta bitirebilir. Bununla birlikte, ataklar arasındaki zaman da bu tedavi ile kısaltılabilir ve bir sonraki atak beklenenden daha erken gerçekleşebilir.

Cimetidin ve kolşisin gibi ilaçlar düzenli kullanıldığında çocukların yaklaşık üçte birinde gelecek atakları engelleyebilir. Birçok çalışma, bademciklerle tutulumun (ameliyatla bademcikleri gidermek) hastaların çoğunda (% 80'den fazla) Pfapa hastalığının iyileştirdiğini bulmuştur ancak Pfapa hastalığı tedavisinde cerrahinin rolü ve zamanı hala tam olarak aydınlatılamamıştır. Steroidlere alternatifler, 3-4 haftada bir olmak üzere steroid ihtiyacı olan hastalarda daha sık verilmelidir.

Yayınlanma Tarihi : 16.02.2017 10:19:36

Pfapa Sendromu Yorumları
İsminiz 
Yorumunuz 
Güvenlik 
 Kırmızı renk ile yazılan sayıyı girin
   

Yorum Yapılmış "Pfapa Sendromu"


İlginizi Çekebilecek Diğer Yazılar

Antifosfolipid Antikor Sendromu

Antifosfolipid Antikor Sendromu: Çoğunluğu genç kadınlarda görülen otoiümün bir hastalıktır. Antifosfolipid sendromu olan kişilerin kanı, antifosfolipid otoantikorlar adı verilen anormal proteinler üretir. Bu kanın doğru bir şekil...

Gebelikte Huzursuz Bacak Sendromu

Gebelikte huzursuz bacak sendromu, daha çok dinlenme aşamasında anlaşılan bir rahatsızlık türüdür. Oturulduğu zaman ya da uyumak için uzanıldığı esnada dinlenen bacaklarda tarifi zor olan ağrılara huzursuz bacak sendromu denmek...

2 Yaş Sendromu Nedir

2 yaş sendromu nedir, Bu dönem hem aileler hem de çocuklar için oldukça zor ve sabır isteyen bir dönemdir. 2 yaş çocuklar bu dönemde konuşmaya  yürümeye ve soru sormaya çok meraklıdırlar. Bu nedenle de kendilerini bağımsız hissede...

Kawasaki Sendromu

Kawasaki sendromu, Dolaşım sistemi hastalıklarından biri olan Kawasaki sendromu koroner damarları, arterleri tutan ve anevrizma oluşumuna sebebiyet veren bir durumdur. Kawasaki sendromu oluşan kişilerin damar duvarlarında inflamat...

Huysuz Bacak Sendromu Bitkisel Tedavi

Huysuz bacak sendromu bitkisel tedavi, Bacaklarda görülen iğnelenme, yanma, karıncalanma, uyuşma, gerginlik, ağrı ve sürekli hareket ettirme isteği gibi sorunlar bu rahatsızlığa işaret etmektedir. Nörolojik bir durumdur. Bu rahats...

Down Sendromu Yaş Riski

Down sendromu yaş riski, ilerleye yaşlarda daha fazla artış göstermektedir. Özellikle 35 yaşından sonra kalınan gebeliklerde down sendromu görülme riski daha fazla artmaktadır. Yani anne yaşı ile down sendromu görülme riski arasın...

2 Yaş Sendromu

2 yaş sendromu, çocuk psikolojisinde çok önemlidir ve bu geçiş dönemi çocuk için ve anneler babalar için zor bir süreçtir. Bu süreçte artık çocuk bağımsız olduğunun ve kendi başına bazı şeyleri yapabildiğinin farkına varır. Çevrey...

Huzursuz Ayak Sendromu

Huzursuz ayak sendromu, daha çok huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Günlük hayatta insanların çok sık karşılaştıkları bu durum aslında bir hastalık olarak düşünülmemelidir. Birçok kişi gerekli olan tedaviler yapılmadan...

Bacak Sendromu

Bacak sendromu, Diğer bir adı olan huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Bacak sendromu istemsizce bacakları hareket ettirmek ihtiyacını ortaya çıkaran bir sendromdur. Bu sendrom daha çok vaktini oturarak ya da hareketsiz...

Metabolik Sendrom

Metabolik sendrom, günümüzde oldukça sık rastlanan modern çağa ait bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. En çok hareketsiz ortamda çalışan bireyleri etkilemektedir. Masa başında çalışanlar ya da sürekli oturarak iş yapan kişi...













Gizlilik İlkeleri | Güvenlik İlkeleri | İletişim | Site Haritası | Yardım Forumları

sendrom, Sitede yer alan grafiklerin tüm hakları saklıdır. Kopyalayanlar hakkında yasal işlem yapılacaktır. Sitede yer alan bilgiler sadece bilgilendirme amaçlı olup, kullanımına, uygulanmasına, satın alınmasına, delil gösterilmesine veya tavsiye edilmesine aracılık etmez. Sitemizdeki bilgiler, hiç bir zaman kesin bilgi kaynağı olmayıp, kullanıcılar tarafından eklenmiştir veya yorumlanmıştır. buradaki bilgiler sitemizin asıl görüşlerini içermeyebileceği gibi hiçbir taahhüt ve tavsiye yerine de geçmez.

Ocak - 2018