sendromlar.com
sendrom

Ana Sayfa | Soru Cevaplar | Yeni Makale Ekle | En Son Yapılan Yorumlar









Prader Willi Sendromu

Prader Willi Sendromu, ilk olarak 1956 yılında ortaya çıkan bu sendrom;  araştırmalar sonucu sendromu bulan hekimlerin baş harflerinden oluşmaktadır. Bu sendrom ilk olarak Prader, Wille ve Labhrat tarafından ortaya atılmıştır.  

Prader Wille Sendromu nadir olarak görülen bir genetik rahatsızlık olarak bilinmektedir. En temel özellikleri ise zeka geriliği görülen bireylerin duygu durum bozukluğu yaşaması yani duygusal gerilik ve dengesizlikler ile kaslarda görülen gevşeklikten kaynaklanmaktadır. Hipotonus adı verilen kas gevşekliği sorunu hastalıklı bireyin en basit motor becerileri dahi yapmakta zorlanması neden olmaktadır. Aynı zamanda da bu rahatsızlıkla dünyaya gelen bireyler kısa boylu olurlar. Bununla birlikte iştah sorunlarından kaynaklı olarak morbid adı verilen obezite sorunuyla da karşılaşmaları söz konusudur. Bu sebepten ötürü Prader Willi Sendromuna yakalanan bireylerin tedavisinde özel eğitim hizmetleri ve destek eğitim hizmetlerinin verilmesi gerekmektedir. 

Özellikleri

Yaşanan bu hastalığın görülme sıklığı genellikle 16000 kişide bir görülmektedir. Bu istatistik değişiklik göstermekle birlikte genel itibariyle ortalama olarak alınmıştır. Doğumla birlikte tanısının konulduğu Prader Willi Sendromu kız ya da erkek çocuklarda eşit bir şekilde dağılmaktadır. Doğumla birlikte ve genetik özelliklere bağlı olarak ortaya çıkan bu  sendrom genellikle doğumdan sonra oluşan kas gevşekliğinden kaynaklanır. Hipotalamusa verilen zarar sebebiyle kişide zihinsel işlevlerin yerine getirilmesinde birçok sorunla karşılaşılması söz konusudur. Bu bakımdan yaşanan sorunun bir sendrom olarak tanımlanması söz konusudur. Genetik nedenlere bağlı olarak paternal adı verilen 15. kromozomun babadan gelen genetik yapı sebebiyle 11 ile 13. segmentler arasında yer alması gereken kalıtsal yapının olmamasından kaynaklanmaktadır. Ancak anneden gelen ve yine 11. 13 segmentler arasında yer alan genetik yapı daha baskın çıkması halinde Prader Willi Sendromu bastırılması söz konusu olabilir. Yaşanan sorun anneden gelen segmentlerin hastalıklı olması sebebiyle ise bu durumda ise Angelman adı verilen sendrom ortaya çıkmaktadır.
Prader Willi Sendromu


Yeni doğan bir Prader Willi Sendromu olan çocuk kas gevşekliği yani hipotonik bir problemle karşılaşması söz konusudur. Hastalığın en temel belirtisi de buradan kaynaklanmaktadır. Bu sebepten ötürü de beslenme ya da solunum yolu problemlerinin yaşanması söz konusudur.  Prader Willi sendromu bulunan bir çocuğun aynı zamanda da en belirgin özellikleri arasında 1-4 yaş arasında ortaya çıkmasıdır. Bununla birlikte bu bireyin hayat boyu devam eden iştah artışı sorunu bulunmaktadır. Bu soruna karşı alınacak en temel önlem kişinin aşırı derecede kilo alıp şişmanlamaması için bedensel faaliyetlere önem vermek ya da düşük kaloriye sahip diyetlerin uygulanmasıdır. Bu bireyin kendilerine hakim olamamaları ve sürekli olarak yemek yeme alışkanlığı bulunması sebebiyle sürekli olarak denetlenmesi ve özel eğitim ile destek eğitime alınması şarttır. 

Alınacak Tedbirler

Yukarıda da belirtmiş olduğumuz gibi aşırı kilo alınmasına karşı bir takım önlemler almak gerekebilir. Bununla birlikte Prader Willi sendromu olan bireyler aşırı kilolarından ötürü bedensel faaliyetleri yerine getirmekte zorlanacaklarından onlara yardımcı olunması gerekmektedir. Bunun yanı sıra çevresi tarafından aşırı kilolarından ötürü sorun yaşayabilir ve sosyal dışlanmayla karşı karşıya kalabilirler. Bu bakımdan ailelere ve çocuğun yakınlarına önemli görevler düşmektedir. 

Yaşanan kilo sorunu aynı zamanda öğrenci için göğüs çevresinde aşırı yağlanmalara ve beraberinde kol ve bacak çevrelerinin zayıf kalmasına neden olmaktadır. Bu durum kişinin fiziksel görünümünde de dengesizliğe yol açacaktır. Bu bakımdan önlem almak gerekebilir. Bu sebepten ötürü erken tanı ve teşhis ile birlikte alınacak önlemler hayati önem arz etmektedir. 

Son olarak Prader Willi Sendromuna yakalanan bireylerin kas ve iskelet yapılarında meydana gelen gevşeklikler sebebiyle motor becerilerini yerine getirmelerinin zor olduğunu belirtebiliriz. Bu durum için ise gerekli tedbirleri almak için uzman kişilere başvurmak gerekebilir. 

Yayınlanma Tarihi : 11.02.2017 09:52:45

Prader Willi Sendromu Yorumları
İsminiz 
Yorumunuz 
Güvenlik 
 Kırmızı renk ile yazılan sayıyı girin
   

Yorum Yapılmış "Prader Willi Sendromu"


İlginizi Çekebilecek Diğer Yazılar

Antifosfolipid Antikor Sendromu

Antifosfolipid Antikor Sendromu: Çoğunluğu genç kadınlarda görülen otoiümün bir hastalıktır. Antifosfolipid sendromu olan kişilerin kanı, antifosfolipid otoantikorlar adı verilen anormal proteinler üretir. Bu kanın doğru bir şekil...

Gebelikte Huzursuz Bacak Sendromu

Gebelikte huzursuz bacak sendromu, daha çok dinlenme aşamasında anlaşılan bir rahatsızlık türüdür. Oturulduğu zaman ya da uyumak için uzanıldığı esnada dinlenen bacaklarda tarifi zor olan ağrılara huzursuz bacak sendromu denmek...

2 Yaş Sendromu Nedir

2 yaş sendromu nedir, Bu dönem hem aileler hem de çocuklar için oldukça zor ve sabır isteyen bir dönemdir. 2 yaş çocuklar bu dönemde konuşmaya  yürümeye ve soru sormaya çok meraklıdırlar. Bu nedenle de kendilerini bağımsız hissede...

Kawasaki Sendromu

Kawasaki sendromu, Dolaşım sistemi hastalıklarından biri olan Kawasaki sendromu koroner damarları, arterleri tutan ve anevrizma oluşumuna sebebiyet veren bir durumdur. Kawasaki sendromu oluşan kişilerin damar duvarlarında inflamat...

Huysuz Bacak Sendromu Bitkisel Tedavi

Huysuz bacak sendromu bitkisel tedavi, Bacaklarda görülen iğnelenme, yanma, karıncalanma, uyuşma, gerginlik, ağrı ve sürekli hareket ettirme isteği gibi sorunlar bu rahatsızlığa işaret etmektedir. Nörolojik bir durumdur. Bu rahats...

Down Sendromu Yaş Riski

Down sendromu yaş riski, ilerleye yaşlarda daha fazla artış göstermektedir. Özellikle 35 yaşından sonra kalınan gebeliklerde down sendromu görülme riski daha fazla artmaktadır. Yani anne yaşı ile down sendromu görülme riski arasın...

2 Yaş Sendromu

2 yaş sendromu, çocuk psikolojisinde çok önemlidir ve bu geçiş dönemi çocuk için ve anneler babalar için zor bir süreçtir. Bu süreçte artık çocuk bağımsız olduğunun ve kendi başına bazı şeyleri yapabildiğinin farkına varır. Çevrey...

Huzursuz Ayak Sendromu

Huzursuz ayak sendromu, daha çok huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Günlük hayatta insanların çok sık karşılaştıkları bu durum aslında bir hastalık olarak düşünülmemelidir. Birçok kişi gerekli olan tedaviler yapılmadan...

Bacak Sendromu

Bacak sendromu, Diğer bir adı olan huzursuz bacak sendromu olarak bilinmektedir. Bacak sendromu istemsizce bacakları hareket ettirmek ihtiyacını ortaya çıkaran bir sendromdur. Bu sendrom daha çok vaktini oturarak ya da hareketsiz...

Metabolik Sendrom

Metabolik sendrom, günümüzde oldukça sık rastlanan modern çağa ait bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. En çok hareketsiz ortamda çalışan bireyleri etkilemektedir. Masa başında çalışanlar ya da sürekli oturarak iş yapan kişi...













Gizlilik İlkeleri | Güvenlik İlkeleri | İletişim | Site Haritası | Yardım Forumları

sendrom, Sitede yer alan grafiklerin tüm hakları saklıdır. Kopyalayanlar hakkında yasal işlem yapılacaktır. Sitede yer alan bilgiler sadece bilgilendirme amaçlı olup, kullanımına, uygulanmasına, satın alınmasına, delil gösterilmesine veya tavsiye edilmesine aracılık etmez. Sitemizdeki bilgiler, hiç bir zaman kesin bilgi kaynağı olmayıp, kullanıcılar tarafından eklenmiştir veya yorumlanmıştır. buradaki bilgiler sitemizin asıl görüşlerini içermeyebileceği gibi hiçbir taahhüt ve tavsiye yerine de geçmez.

Ocak - 2018