Hemofagositik Sendrom

Hemofagositik Sendrom, denilen hastalık, vücutta bulunan savunma sistemlerinin bozulmasından dolayı gerçekleşen bir rahatsızlıktır. Bu hastalığın getirisinde savunma hücrelerinin bozulmasından kaynaklanan ateş, dalak büyümesi ile karaciğer büyümesi yaygın olarak görülen rahatsızlıklardır. Kişinin hemofagositik rahatsızlığı doğuştan olabileceği gibi sonradan da oluşabilir. Aynı zamanda bu hastalığın teknik ve tıbbi açıklaması da hemofagositik lenfohistiositoz HLH diye geçerlidir.

Bu durum 1952 yılında Claireaux ve Farquhar tarafından bulunmuştur. Resesif olmayan genler kullanılarak anne veya babadan çocuklara geçebilen bir rahatsızlıktır. Bu hastalığın toplum içerisinde görülme sıklığı bebek hastalarda 50,000 de 1, çocuk sınıfında ise 1,000,000,000(milyon)'da 1'dir. Ülkemiz ele alındığı zaman özellikle akraba evliliğinin yoğun olduğu bölgelerde sık görülen bir durumdur. Bu sebepten dolayı bu bölgelerdeki çocuklarda görülme sıklığı 200 de bire kadar düşmüştür.

Bu durum her yaşta kazanılabilen bir rahatsızlıktır. Çeşitli etkenler bu sendromun çıkış yaşını etkileyebilir. Bu etkenler arasında paraziter olan hastalıklar, viral ve bakteriyel problemler, mantarlardan oluşan hastalıklar, kanser, metabolik rahatsızlıklar da yer alır. Viral etkenler içerisinde en önemli olanları EBV ile CMV virüsleridir.

Hasta olan bu kişilerde uzun süreli olarak devam eden dalak büyüklüğü. karaciğer büyüklüğü ve ateş çıkması bu hastalığın en büyük ve önemli belirtileridir. Nadiren oluşan lenflerde şişme, sarılık, ödem ve beyin gibi önemli yerlerde oluşan deformite sonucunda görülen bozukluklar ortaya çıkabilir. Hastanın testlerinin laboratuvar bulguları sonucunda anemi ve trobositopeni erken aşamalarında iken tespit edilebilir. Bu durumdan herhangi birisi tespit edildiği anda tedaviye başlanır.